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第3节 视乳头黑色素细胞瘤
视乳头黑色素细胞瘤系先天性原发于视乳头的眼内良性肿瘤，又称大细胞痣，起源于存留有黑色素细胞的视乳头内筛板区，罕见有恶变。
【临床特点】
1.视乳头黑色素细胞瘤可见于任何年龄，以中青年多见，好发于黑种人。
2.眼底检查于视乳头部可见黑色或棕色扁平的病变，边界清楚，轻度隆起，病变可占据视乳头的部分或全部，部分病变可超过视乳头边界。早期可无明显视力障碍，肿瘤较大时可出现眼前黑影，视力下降（图3-3-1、3-3-2）。
图3-3-1 右眼视乳头黑色素细胞瘤
A.男性，65岁，右眼逐渐视力下降1个月就诊，视乳头部可见近圆形黑色素肿块；B.横轴位CT显示右眼视乳头表面隆起的高密度影；C.OCT显示右眼视乳头隆起，表面条状反光带，后部伴有光学阴影
【影像特点】
1.荧光素眼底血管造影显示视乳头肿物在造影过程中一直呈无荧光区，部分部分可见瘤体表面点状强荧光（图3-3-2）。
2.OCT检查显示视乳头表面瘤区呈强反射带，其后为无反射黑影（图3-3-1）。
3.B超显示视乳头表面实性隆起，呈半球状，质地均匀（图3-3-2）。
4.MRI显示视乳头区呈半球状异常信号，边界清楚，肿物T1WI呈高信号，T2WI呈低信号（图3-3-2）。
5.视野检查常有生理盲点扩大或视野缺损。
【主要鉴别】
应与视乳头黑色素瘤、脉络膜黑色素瘤相鉴别。
【治疗及预后】
如病变稳定则无须治疗。
图3-3-2 左眼视乳头黑色素细胞瘤
A.眼底照相示左眼视乳头上有约1个视乳头直径大小的近圆形黑色肿块，边界清晰；B、C.B超显示视乳头部可探及中强回声隆起病变，边界清晰，内回声不均匀，CDFI病变内可探及血流信号；D、E.眼底荧光血管造影可见左眼视乳头肿物呈遮蔽荧光，无渗漏，后期管壁荧光着染并有渗漏；F、G.MRI扫描T1WI病变呈高信号，T2WI低信号