儿童罕见病诊疗与管理
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六、基层管理

对于确诊的AS患儿可于基层医疗机构进行综合管理,实现医疗资源的充分利用。

1.AS婴儿期喂养困难

基层医院可指导家属进行合理喂养,避免误吸及营养不良的发生。对于喂养困难、通过改进喂养方式等对症处理无效时,可给予鼻饲导管保证营养摄入,若不能处理,可及时转诊上级医院。

2.患儿全面发育迟缓

可给予综合康复治疗促进运动、语言及认知的发育。

3.癫痫的管理

需注意防护避免发作引起的继发损伤。患儿可在上级医院调整抗癫痫药物并于基层医院随诊取药,若癫痫发作控制不佳,可转诊上级医院调整治疗方案。

4.AS患儿肌张力异常

可能造成姿势异常,基层医院需要指导家属纠正并避免继发脊柱、踝关节或膝关节畸形,必要时可转诊上级医院给予配置矫形支具。

5.AS患儿的长期预后不良

可存在重度智力障碍、共济失调,生活不能自理,给家庭造成极大负担,故需全社会、残联机构及各级医疗机构等部门进行联合管理,使AS人群实现最佳的功能改善。

(辛庆刚 赵澎)