儿童罕见病诊疗与管理
上QQ阅读APP看本书,新人免费读10天
设备和账号都新为新人

第六章 非典型溶血性尿毒症

溶血性尿毒症(hemolytic uremic syndrome,HUS)是一种以微血管性溶血性贫血、血小板减少以及急性肾衰竭为主要临床特征的疾病,其根据病因不同分为典型HUS和非典型HUS(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)。典型HUS是由以大肠埃希氏菌0157:H7为主的产志贺毒素的细菌引起,因此又被称为腹泻相关HUS,起初aHUS也因此被定义为非腹泻相关型HUS。目前根据最新的分类,aHUS特指补体旁路激活途径调控异常所致的HUS,而其他与感染、自身免疫性疾病、代谢性疾病、器官移植等相关的HUS称为继发性HUS。