六、基层管理

CPVT患儿在儿童心脏专科医院确诊后，也可回到基层医院继续治疗随访。在对已确诊的CPVT患儿管理中建议注意以下的问题：

（一）关于治疗方面

目的是预防心律失常事件的发生。

1.基层医院对生活方式的管理及用药建议

（1）生活方式的改变：

①限制或避免竞技性体育运动；②限制或避免强烈活动；③避免精神紧张。

（2）药物治疗

1）β受体拮抗剂，是一线用药：

①用药指征：所有有症状的CPVT患儿都应使用β受体拮抗剂；致病基因突变携带者但无临床表现（隐匿性阳性突变患儿）可以应用β受体拮抗剂。

②首选药物　首选无内在拟交感活性的β受体拮抗剂，如纳多洛尔，其次是普萘洛尔或美托洛尔缓释片剂。纳多洛尔是一种长效β受体拮抗剂，适用于预防和治疗，并已证实临床有效。

2）氟卡尼：

研究发现钠通道阻滞剂氟卡尼可抑制RyR2并减少肌质网自发性钙释放，氟卡尼并不作用于Na+通道，而是直接作用于CPVT的分子缺陷部位，从而达到治疗效应。在CASQ2突变模型和小部分临床试验中，氟卡尼也具有抗心律失常的作用，但是对于高危CPVT患儿，单一使用氟卡尼，心律失常并无改善，因此指南不推荐对高危CPVT患儿单一使用氟卡尼，建议与β受体拮抗剂联合使用。

2.CPVT患儿药物治疗无效或不耐受，需回到儿童心脏专科医院进一步治疗：

（1）植入式心脏复律除颤器：

已确诊CPVT的患儿，接受了最佳药物治疗和左侧交感神经去除术（LCSD）（或不宜行LSCD），仍有心搏骤停、反复晕厥或双向或多形性室性心动过速，可考虑植入ICD。植入ICD的同时，应开始β受体拮抗剂或β受体拮抗剂联合氟卡尼治疗。文献表明，在CPVT患儿中，ICD恰当电击只能够终止32%的室性心律失常，且ICD治疗仅对心室颤动有效，对双向或多形性室性心动过速几乎无效。

（2）LCSD小队列研究显示：

LCSD在减少心律失常事件方面有明显作用，但长期效益还需要进一步研究。

（3）射频消融：

难治性患儿发生双向室性期前收缩时可能会诱发心室颤动，射频消融可作为辅助治疗方法。

（4）基因治疗：

Bongianino等人实现了用基因方法治疗RyR2基因上携带R4496C突变的CPVT小鼠模型，基因治疗成为未来治疗CPVT令人企盼的治疗方法。

（二）关于随访检测

对于已诊断为CPVT患儿要严密随访，进行合理的遗传咨询、生活方式管理及药物治疗指导。在基层医院随访时，建议每3～6个月行心电图、动态心电图监护系统等检查，询问并记录心律失常事件发生。一旦有心律失常事件发生，建议转回心脏专科医院做进一步治疗。

运动负荷试验是否诱发室性心律失常可以作为评估β受体拮抗剂的疗效及调整药物剂量的手段。因此，在口服β受体拮抗剂的同时，应定期行运动负荷试验，需转回儿童心脏专科医院完成。